缺血的生命 【发病早】截至去年底，海南省地贫患者年龄最大的22岁，最小的刚出生【治疗难】患者无法间断血源及去铁药供应，有些疾病类型无根治办法【减负担】一盒去铁
本报讯地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。这是由于遗传的基因有缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
通俗来讲，家有重症地贫患儿，即意味着无法间间断血源及去铁药物供应。地贫患儿的生命是脆弱的，照料不周、血源供应不及时、铁元素沉淀、综合并发症等均有可能导致其直接死亡。
随着年龄和体重的增长，地贫患儿的身体状况还将面临更大的生存挑战。与此同时，家庭的投入和支出还会逐渐增加。知情人士表示，海南省每年有4名左右地贫患儿因得不到有效治疗而死亡，大多数地贫家庭缺乏疾病认知，且无法继续承担治疗费用及血源供应压力，治疗到一半就放弃了。
2017年5月，海南省对现症重型及中间型地贫病人进行建档管理。截至2019年12月，建档管理现症中间型、重型地贫病人已达到了701人，其中年龄最大的患者为22岁，年龄最小者为刚出生的婴儿。记者曹宝心
关键词生存现状
A血源供应不及时，孩子的生命就会受到威胁
“我女儿是α珠蛋白生成障碍性贫血中间型患者（以下简称"α中间型地贫患儿"），4组造血基因仅有一组能正常运作，相当于中重度的地贫患儿，每隔二十多天就要输一次血。”海口63岁地贫患儿家长邢建新说。
邢建新的15岁女儿陆陆刚出生20多天就因感冒发烧住院，5个月后正式被确诊为α中间型地贫患儿。“一般血红蛋白低于110g/L称为贫血，而陆陆的血红蛋白量仅达到75g-76g，最低时下降至50g，属于中重度贫血，需要长期输血才能维持细胞功能的正常运转。”
邢建新透露，典型地贫患儿的病理状态会随着年龄的增长而不断加重。不同于缺铁性贫血，依赖性输血地贫患儿的生存期一般很短，15岁的陆陆在众多地贫患儿中年龄较大。
“孩子6岁以前，还处于一种不规律输血的状态，通常在感冒、发烧、发炎的情况下导致血色素下降，才会进行输血。一年输血频次大概为3-5次。5岁以下的地贫患儿属于优先急救用血范畴，医院的供血量也相对充足。”
但地贫患儿的输血量是根据体重比例计算的。随着陆陆年龄的增长以及身体的发育，所需的输血量也越来越大，输血的间隔期也越来越短，在临床治疗上已接近重度地贫患儿。“她现在平均25天就要输一次血，每次输血量为4个单位（约合800cc）。血源供应不及时，尤其是血荒的时候，孩子的生命就会受到威胁。”
B输血和去铁是常规治疗，但血源的定期供给是一大难题
邢建新透露，α型基因的地贫患儿在医疗学界尚未有根治办法。同大多数地贫患儿一样，陆陆目前采取的仍旧是常规治疗，即输血和去铁治疗。这样，血源的定期供给就成了一大难题。上个月，一家人就因为孩子供血不及时感到很忧心。
由于春季血荒，再加上受新冠肺炎疫情影响，大量地贫患儿需求的0型血紧缺，邢建新预约了几次都没能给陆陆输上血。“有一天她放学回家，实在是没力气了，几乎是四肢并用爬着上五楼的。身体乏力、厌食、情绪低落、肝脾肿大等症状接踵而至。我们看着太心疼了，孩子从小到大都不知道遭了多少罪。”
之后，邢建新四处联系人，终于在15天后成功给陆陆输上了血，孩子这才恢复了活力。自陆陆开始需要定期输血后，邢建新夫妇几乎每隔一两个月都要经历这样一次精神紧张的时刻。
C“她跟我说，爸爸不要再把我当成小白鼠了”
此外，输血治疗也总是伴随着忐忑：一是输血过程中可能存在不规范操作，造成感染风险；二是外来血液本身存在安全隐患，且目前疾病成分检测并不完善，很多疾病存在一定的窗口期；三是静脉输液会对人体的造血机能产生破坏。
“不输血孩子就没办法发育成长，内脏器官也会因为供血不足受到损伤。在没有更可靠的治疗技术之前，只能是两害相权取其轻。这些年我也带着她到处寻医问药，中药、针灸、保健品……把孩子都试怕了。她跟我说，爸爸不要再把我当成小白鼠了。”
邢建新无奈地表示，目前他所接触到的地贫患儿家庭，治疗到最后往往都是人财两空。几年前他参加了一个关于地贫患儿的讲座，认识了一些地贫家长，“现在那些孩子很多都不在了。”
由于陆陆的α基因疾病类型目前在医疗界尚无根治办法，邢建新正考虑积极进行中医理疗，逐步延长陆陆的输血供应期限。“目前已有相关的中医学专家正在做临床研究，并取得了初步成效，我打算等过段时间孩子心理压力舒缓些了就带她去面诊。”
D正常输血和排铁，患儿生活与正常孩子无异
“孩子一岁开始贫血，现在约20天就要输血一次”。家住海口府城地区的退休工人李志透露，6岁半孙子小盛是β珠蛋白生成障碍性贫血重型地贫患儿。据了解，该类型造血功能最低，占重型地贫的45%。
记者从李志提供的照片上看到，照片里的小盛面色红润，对着镜头调皮地撅嘴，充满了朝气，丝毫看不出生病的迹象。李志透露，只要保证正常输血和排铁，地贫患儿的生活与正常孩子无异。
一旦血源供应不上，孩子的血色素就会迅速下降，会出现皮肤没有血色，四肢乏力等。“贫血就像人没有食物一样，孩子的身体机能会饥饿。这两年输血越来越难了，尤其是春节期间血荒，几乎要靠亲戚朋友互助才能输上血。前几天海口一个地贫女孩血色素掉到53g才输上血，下面市县的医院血源供应更难，五指山的地贫患儿掉到70g以下是常态。”
李志表示，血液中心血源供应有淡旺季，但对于地贫患儿来说，用血是刚需，输血间隔时间越长身体损伤越大。
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